IgA肾病是全球最常见的原发性慢性肾炎广升网。
不幸的是，我们国家得这个病的人特别多， 大约500万人（由于一些人未做肾穿刺确诊，因此实际得病人数可能不止这么多）， 并且基本都是年轻人！ 研究还发现，相较于 西方患者， 我国IgA肾病患者往往病理更活跃、肾功能恶化更快。
但万幸的是，越来越多IgA肾病新药正在涌入临床，让患者们看到了新的希望！
今天，跟随肾上线一起来了解IgA肾病治疗新进展。
01
IgA肾病导致尿毒症的核心：失控的免疫+疤痕形成
IgA肾病之所以会引发肾功能恶化，最终导致尿毒症，核心原因有2个方面：失控的免疫和肾单位不断形成“疤痕”。
怎么理解？
IgA肾病的发病，本质上是免疫系统失调，患者体内产生大量异常IgA1及其免疫复合物，沉积在肾小球系膜区，并且激活补体系统，引发持续性肾脏炎症损伤，并且导致越来越多的肾小球硬化和肾小管间质纤维化，最终形成尿毒症。
这种自身免疫攻击肾脏，犹如在肾脏内部点燃了一场\"火灾\"，火灾同时还引发了一系列的连锁反应，火灾还形成了一些废墟--肾脏疤痕组织。
如果要想让IgA肾病患者远离尿毒症，那么就需要从2个方面入手。
免疫治疗（维持一段时间）：消灭“大火”
非免疫治疗（大多需终生维持）：打扫“废墟”，阻止疤痕形成
02
免疫治疗领域：又一新药在中国获批！
为了消灭自身免疫引发的肾脏炎症损伤，传统治疗方案有糖皮质激素（代表药物：强的松、甲泼尼龙），以及霉酚酸酯（代表药物：吗替麦考酚酸酯）。
然而，传统药物灭火的同时却也给许多患者带来了身体上的伤害，例如容貌改变、严重感染、糖尿病、高血压、股骨头坏死等副作用。
好消息是，现在已经应用、以及未来即将应用于临床的IgA肾病免疫新药，它们靶向程度高，“灭火”效果好的同时，患者耐受性更好，副作用更少！
针对IgA肾友失控的免疫，“灭火队”除了大家熟知的靶向肠道的新药--布地奈德肠溶胶囊，前不久，中国又批准了一款IgA肾病适应症新药--盐酸伊普可泮胶囊。
伊普可泮是一种口服胶囊形式的B因子抑制剂，通过抑制B因子进而抑制C3转化酶的活性，减少C3的产生和蓄积，阻止补体替代途径激活，减轻肾脏炎症损伤，起到降低尿蛋白，保护肾功能的作用！伊普可泮III期临床研究显示可以安全有效治疗IgA肾病，尿蛋白平均降低38.3%。
不仅如此，还有越来越多IgA肾病免疫新药会在不久的将来完成III期临床试验，如泰它西普（III期临床中期结果已披露）、Sibeprenlimab（患者招募完成，正在进行III期临床）、Povetacicept（部分地区患者招募完成，正在进行III期临床）。
RG002C0106注射液（ II期临床近期已经开始招募IgA肾病患者，大家一定要关注肾上线近期的消息，对于目前治疗效果不佳的肾友这是一个机会 ）
03
非免疫治疗领域：也有一款新药在中国获批！
非免疫治疗包括2个部分：生活方式+药物。
传统的非免疫治疗药物是IgA肾病的基石，包括RAS阻断剂（代表药物：缬沙坦、氯沙坦、厄贝沙坦、贝那普利等），近年来又逐步拓展至SGLT2抑制剂（代表药物：达格列净、恩格列净）、MRA（代表药物：非奈利酮）。
之所以大部分IgA肾病患者免疫治疗只需要持续一段时间后续可以停药，而非免疫治疗却要持续时间很长或者说终生维持，是因为肾脏内部的“大火”灭了之后，“火灾现场”会产生一些废墟，一些疤痕！
这些“废墟”就是废弃的肾单位（包括肾小球硬化和肾小管间质纤维化），而非免疫治疗就是为了清扫废墟，防止形成更多的废弃肾单位。
非免疫治疗你可以理解为肾脏的“祛疤膏”，长期吃，这可以让肾单位纤维化和硬化没那么容易产生，并且减少新的疤痕组织产生。
而好消息是，非免疫治疗又新增了一款新药---阿曲生坦。阿曲生坦是一种内皮素A受体拮抗剂（ERAs）。阿曲生坦的III期ALIGN研究数据显示，尿蛋白平均降幅38.1%，较安慰剂组降低36.1%，且安全性良好。
当然，别忘了，非免疫治疗中可不仅仅是药物，患者的健康生活方式有时候比吃药还管用！
低盐饮食，严格限制总食盐量，包括各种调味料以及加工食品中的盐；
不要高蛋白饮食，肾功能不全的肾友需要低蛋白饮食（0.6-0.8g/kg标准体重/天）；
吸烟者要坚决戒烟，尽量避免二手烟；
保持健康体重，控制BMI在18.5-23.9之间，肥胖患者要注重减重；
养成良好的作息习惯，保证7-8小时充足睡眠；
规律运动锻炼，每次至少30分钟，每周3-5次，循序渐进。
注意预防感染，包括扁桃体炎、咽炎、胃肠炎等。日常注意勤洗手、戴口罩、少去人多的地方，健康饮食、运动锻炼，增强自身体质，可以接种流感疫苗、肺炎疫苗等。
我们也期待着这些新药加速获批，加速进入医保，百花齐放，为不同病情的肾友们带来更多获益！
参考文献：
1.Atrasentan in Patients with IgA Nephropathy. N Engl J Med.
2.EFFICACY AND SAFETY OF IPTACOPAN IN PATIENTS WITH IGA NEPHROPATHY: INTERIM RESULTS FROM THE PHASE 3 APPLAUSE-IGA STUDY.
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